بیماری پروانهای یا اپیدرمولیزیس بولوزا، یک بیماری ژنتیکی است که باعث میشود پوست بدن مانند مانند پوست پروانه حساس و شکننده شود و با کوچکترین تماس یا فشاری، تاول بزند. نحوه مراقبت از این بیماران از اهمیت بالایی برخوردار است.
✅ تایید شده توسط کلینیک زخم ترنم
فهرست محتوا
بیماری پروانهای و دلیل نامگذاری آن
بیماری اپیدرمولیزیس بولوزا که به آن بیماری پروانهای میگویند، یکی از نادرترین اختلالات ژنتیکی پوستی است و زندگی عادی را برای افراد مبتلا به آن دشوار کرده است.
زمانی که پزشکان برای اولین بار با این بیماری روبرو شدند، نام پروانهای را برای آن انتخاب کردند، چرا که با این اسم میتوانست عمق شکنندگی پوست این بیماران را به دیگر افراد نشان دهند. این تشبیه نه تنها آسیبپذیری، بلکه زیبایی و ظرافت انسانهایی را نشان میدهد که با چنین وضعیت دشواری زندگی میکنند.
بیماری پروانهای در سطح جهان بین ۸ تا ۱۰ نفر در هر یک میلیون نفر را درگیر میکند. از هر تولد حدود ۲۰ نوزاد مبتلا به این بیماری هستند. در کشور ما نیز حدود ۸۰۰ تا ۱۲۰۰ نفر مبتلا به بیماری پروانهای هستند.
مطلب مرتبط: آمپوتاسیون یا آمپوته عضو چیست و چگونه انجام میشود؟
چرا این بیماری ایجاد میشود؟
در حالت طبیعی، پوست ما از لایههای مختلفی تشکیل شده که به وسیله پروتئینها به هم متصل شدهاند. حالا اگر این پروتئینها درست تولید نشوند، اتصال بین لایههای پوست ضعیف میشود و با کوچکترین فشار تاول ایجاد میشود.
Epidermolysis bullosa is inherited, and it usually shows up in infants or young children. Some people don’t develop symptoms until they’re teens or young adults.
بیماری پروانهای ارثی است و معمولا در کودکان ایجاد میشود. برخی از افراد مبتلا تا نوجوانی، هیچ علائمی از خود نشان نمیدهند.
انواع این بیماری عبارتند از:
| نوع بیماری پروانهای | ژنهای درگیر | پروتئین معیوب | الگوی توارث | ویژگیها |
|---|---|---|---|---|
| ساده (Simplex) | KRT5, KRT14 | کراتین ۵ و ۱۴ | اغلب اتوزومال غالب | خفیفتر، تاول در لایه فوقانی اپیدرم |
| مرزی (Junctional) | LAMB3, LAMC2, LAMA3, COL17A1 | لامینین ۳۳۲، کلاژن نوع ۱۷ | اتوزومال مغلوب | شدیدتر، تاول در لایه مرزی پوست |
| دیستروفیک (Dystrophic) | COL7A1 | کلاژن نوع ۷ | اتوزومال غالب یا مغلوب | تاول در لایه زیرین، اسکار و چسبندگی انگشتان |
| سندرم کیندلر (Kindler) | FERMT1 (KIND1) | کیندلین-۱ | اتوزومال مغلوب | تاول در چندین لایه، حساسیت به نور |
عواملی مانند ازدواج فامیلی، سابقه خانوادگی، گرما و تعریق زیاد، استرس و عفونت های پوستی در ایجاد این بیماری موثر هستند.
نشانههای بالینی شایع کدامند؟
بیماری پروانهای (اپیدرمولیزیس بولوزا) با مجموعهای از علائم بالینی مشخص میشود که شدت آنها بسته به نوع بیماری متفاوت است:
? علائم پوستی اصلی
علائم پوستی از جمله تاولهای دردناک، پوست شکننده، زخمهایی که دیر بهبود مییابند، اسکار و میلیا در این بیماران به شدت مشاهده میشود.
? تغییرات در دست و پا
در نوع دیستروفیک، انگشتان به هم میچسبند و ناخنها تغییر شکل میدهند. حتی دیده شده که پوست کف دست و پا ضخیم میشود.
? درگیری مخاطی
این بیماران معمولا با زخمهای دهانی، مشکلات دندانی و محدودیت در باز کردن دهان به دلیل اسکار روبرو هستند.
?️ مشکلات گوارشی
به دلیل زخمهایی که در مری ایجاد میشود، غذا خوردن دشوار میشود. یبوست مزمن و سو تغذیه از دیگر مشکلاتی است که این بیماران با آن روبرو هستند.
?️ مشکلات چشمی
تاول و زخم چشمی در پلکها و سطح چشم، خشکی و قرمزی چشم و اسکار قرینه از جمله چالشهایی است که بیماران پروانهای همه روزه با آن دست و پنجه نرم میکنند.
رژیم غذایی مناسب این بیماران کدام است؟
بیماران پروانهای (ای بی) نیاز به رژیم غذایی خاصی دارند که به بهبود وضعیت پوست و جلوگیری از عفونتها کمک کند:
| گروه غذایی | منابع غذایی مناسب | نکات مهم |
|---|---|---|
| پروتئین | گوشت بدون چربی، ماهی، تخممرغ، لبنیات، حبوبات | برای ترمیم بافتها و تقویت سیستم ایمنی مفید است. |
| کربوهیدرات | غلات کامل، میوهها، سبزیجات | انرژی لازم را تامین کرده و فیبر مورد نیاز را فراهم میکند. |
| چربیهای سالم | آجیل، دانهها، روغن زیتون، آوکادو | به حفظ رطوبت پوست کمک میکند و دارای خواص ضدالتهابی است. |
| ویتامینها | میوهها و سبزیجات رنگی | ویتامین C و E برای بهبود سلامت پوست حیاتی هستند. |
| آب | آب و مایعات سالم | هیدراته نگهداشتن بدن برای سلامت پوست اهمیت دارد. |
مطلب مرتبط: بررسی انواع زخم و علل ایجاد آن + روش درمان زخمها
درمان و مراقبت از بیماران پروانهای
درمان بیماران پروانهای کار دشواری است و درمانگر باید از زخمها و عفونتها به خوبی مراقبت کند. معمولا کرمهای مرطوبکننده و بانداژهای مناسب برای حفظ رطوبت پوست و کاهش اصطکاک توصیه میشود. همچنین، داروهای ضد درد و داروهای تنظیمکننده ایمنی بسیار تاثیرگذار خواهند بود.
نحوه جلوگیری
برای جلوگیری از ابتلا و یا پیشرفت بیماری پروانهای، هیچ راه حلی وجود ندارد؛ چون با یک بیماری ژنتیکی روبرو هستیم و تشخیص زودهنگام آن از اهمیت بالاتری برخوردار است.
| روش مراقبت | توضیحات |
|---|---|
| مراقبت از زخمها | استفاده از بانداژها و کرمهای مرطوبکننده برای جلوگیری از عفونت و تسریع بهبودی. |
| مدیریت درد | استفاده از مسکنها و داروهای ضد درد برای کاهش ناراحتی و بهبود کیفیت زندگی. |
| رعایت بهداشت | حفظ بهداشت شخصی و تغییر مرتب لباس بیماران به جلوگیری از عفونت کمک میکند. |
| تغذیه سالم | مصرف مواد غذایی غنی از ویتامینها و پروتئینها برای حمایت از سیستم ایمنی و بهبود پوست. |
| آموزش خانواده | آموزش خانوادهها و بیماران درباره نحوهی مراقبت و مدیریت شرایط به بهبود کیفیت زندگی کمک میکند. |
کلینیک زخم ترنم سالهاست در زمینه درمان زخم های مزمن و حاد فعالیت میکند و با بهره گیری از جدیدترین روش های درمانی و پزشکان متخصص زخم، توجه افراد زیادی را به خود جلب کرد. این مرکز خدماتی همچون درمان زخم بستر، درمان زخم سوختگی و درمان زخم جراحی را ارائه میکند. شما میتوانید برای اطلاعات بیشتر از این بخش با مشاوران تماس بگیرید.
مطلب مرتبط: آیا سیستم گوارش روی ترمیم و بهبود سریع زخمها تاثیر دارد؟
سوالات متداول
علل بروز بیماری پروانهای چیست؟ ⚙️
ناشی از جهش در ژنهای تولیدکننده پروتئینهای ساختاری پوست.
آیا بیماری پروانهای درمان دارد؟ ?
هیچ درمان قطعی وجود ندارد؛ درمانها متمرکز بر مراقبت از پوست و پیشگیری از عفونتها است.
چگونه میتوان از ایجاد زخمها جلوگیری کرد؟ ?
استفاده از کرمهای مرطوبکننده، بانداژهای مناسب و رعایت احتیاط در فعالیتها.
آیا مردم مبتلا به این بیماری میتوانند به فعالیتهای روزمره ادامه دهند؟ ?♂️
بله، اما نیاز به حمایتها و احتیاط بیشتری دارند.
زندگی با بیماری پروانهای چگونه است؟ ?
چالشبرانگیز است، اما با مدیریت و حمایت مناسب، ممکن است کیفیت زندگی خوبی داشته باشند.
آیا بیماری پروانهای ارثی است؟ ?
بله، به طور ژنتیکی منتقل میشود.
